台大醫學院皮膚科副教授暨皮膚部主治醫師　朱家瑜

皮膚紅斑性狼瘡（CLE）好發於日曬部位，典型病灶依其特徵又可分為急性（ACLE）、亞急性（SCLE）與慢性（CCLE）三種（表一），共同特徵是不痛不癢的紫紅斑。

急性皮膚紅斑性狼瘡（ACLE）

又可分為二型，分別是局限型急性皮膚紅斑性狼瘡和廣泛型急性皮膚紅斑性狼瘡，二者共同特徵是不癢、輕微紅腫、無脫屑的紫紅斑。

局限型多半出現在臉上日曬部位，因此往往左右對稱、境界鮮明，在法令紋、眼窩、鼻下、下巴等非日曬部位無病灶，整體看來會很像蝴蝶，因此又稱為蝴蝶斑（圖1），但是並非每個人的局限型ACLE都會長得像蝴蝶！

廣泛型 ACLE則分布於全身，一樣是不痛不癢的紫紅斑，但是會在全身都出現許多紫紅點（圖2），有時很像藥物疹或病毒疹。

值得注意的是，急性皮膚紅斑性狼瘡往往突然發作，病患都伴有發燒、全身倦怠無力、關節痛等急性全身型紅斑性狼瘡（SLE）的症狀，同時血液檢查多半有補體偏低、抗核抗體（ANA）指數上升等情形，因此幾乎都會符合SLE的診斷標準。

亞急性皮膚紅斑性狼瘡（SCLE）

可再分為二型，分別是丘疹脫屑型（papulosquamous type）和環狀型（annular type）。

圖3

丘疹脫屑型臨床上很像乾癬或一般皮膚炎，但是其特徵是不癢的紫紅斑，伴有鱗狀脫屑，且好發於日曬部位（圖3）。

環狀型則會呈現一圈一圈的環狀紫斑（圖4），有時可以伴有脫屑，值得注意的是，環狀型亞急性皮膚紅斑性狼瘡往往不是發生在日曬部位，因此較容易被誤診，此型在白人較多，相對而言在台灣較少見。

一般來說，亞急性皮膚紅斑性狼瘡的病人大約有50％會符合全身型紅斑性狼瘡（SLE）的診斷標準，不過即使達到SLE的標準，這群病人的預後一般要比真正SLE的病人要好一些，有研究指出，這群病人很少會引發腎病變。

慢性皮膚紅斑性狼瘡（CCLE）

這是最常見的皮膚紅斑性狼瘡，尤其是其中的圓盤型紅斑性狼瘡（discoid LE；簡稱DLE），可以說是最常見、最典型的臨床表現。

有研究指出，大約有80％的全身型紅斑性狼瘡（SLE）病人會有圓盤型紅斑性狼瘡（DLE）；反之，大約只有5％的DLE病人會符合SLE的診斷標準，這也可以說明為何大多數皮膚紅斑性狼瘡的病人不是SLE了！

圖5

圓盤型紅斑性狼瘡的特徵是境界鮮明、帶著深紫紅色、黏著型脫屑的紫紅斑（圖5）；好發於日曬部位，特別是在臉上（圖6）、圖6

圖7

手前臂外側（圖7）、頭皮、耳朵外側（圖8）等處，但也可以在上臂部、胸口等不是很常日曬部位出現，長久下去易出現皮膚萎縮、瘢痕形成、毛孔粗大、落髮禿髮等情形。

圖8：耳朵外側的圓盤型紅斑性狼瘡

其他慢性皮膚紅斑性狼瘡的臨床表現可以是凍瘡型（chilblain LE）、突起型（tumid LE）、脂肪發炎型（或是深部）、水疱型，可以說是琳瑯滿目、各式各樣都有。

圖9

凍瘡型慢性皮膚紅斑性狼瘡的臨床表現很像俗稱的凍瘡，特徵是在冬天寒流來襲時，手指關節間出現深紫紅色、刺癢的紫紅斑（圖9），此種病患常常伴有明顯的雷諾氏症候群現象，亦即在溫度低於攝氏10度時容易出現手指末梢血管痙攣，而有發白、發紫、發紅的症狀。

圖10

突起型紅斑性狼瘡則可以看到身上有多個軟軟的大型紫紅色突起斑塊，切片下可見有許多黏液素沉積（圖10）。